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Orthopedic Surgery Volume 55, Issue 3 （March 2004）

臨床雑誌整形外科 55巻3号（2004年3月発行）

Japanese English

Gaucher病骨病変に対する酵素補充療法山本拓 ¹ , 阿部哲士 , 時崎暢 , 三木勇治 , 印南健 , 井田博幸 , 福屋祐嗣 , 梁京賢 , 松下隆 ¹帝京大学整形外科キーワード： Gaucher病 , 骨疾患 , 脂質代謝異常-先天性 , 炭水化物代謝異常-先天性 , 糖脂質 , Imiglucerase , 酵素補充療法 Keyword: Bone Diseases , Carbohydrate Metabolism, Inborn Errors , Glycolipids , Gaucher Disease , Lipid Metabolism, Inborn Errors , Enzyme Replacement Therapy , Imiglucerase pp.264-267

発行日 2004年3月1日 Published Date 2004/3/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00764.2004148678

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

症例1:26歳男.4歳時にGaucher病と診断され,26歳時より酵素補充療法を受けた.その後,右大腿骨転子部病的骨折を認め,保存的療法を行い良好な骨癒合が得られ,現在,独歩可能である.酵素補充療法開始後,単純X線像でも骨皮質の修復が一部みられ,MRIでは骨髄内に信号輝度の改善がある.症例2:30歳男.3歳10ヵ月時にGaucher病と診断された.20歳時に左大腿顆上骨折に対して観血的整復内固定術を受け,10ヵ月後に感染をしたが,持続灌流にて抜去は行わず感染の沈静化と骨癒合が得られた.25歳時より酵素補充療法が開始され,30歳時に内固定材料の突出があり,感染も併発したため抜去術を受けた.現在,両松葉杖による歩行が可能であり,単純X線像でも僅かながら骨梁構造の改善がみられている.症例3:13歳女.7歳時より酵素補充療法を開始し,その後減量したところ両大腿骨頭壊死が出現した.投与量を元に戻し治療したところ,壊死巣は修復され股関節の破壊は回避され,現在も酵素補充療法継続中である