上部消化管閉塞をきたした特殊型の腸回転異常症に対し，腹腔鏡下に手術しえた小児例

A rare case of untypical and unclassifiable malrotation

◆要旨：15歳，男児．肝機能障害，電解質異常，および嘔吐に伴う体重減少で精査入院となった．絶食にも関わらず胆汁性嘔吐が続き，上部消化管閉塞が疑われ当科に紹介となった．腹部CTおよび上部消化管造影検査では上部空腸で途絶を認めるものの，Treitz靱帯の形成が示唆され，結腸の走行異常を認めないことから腸回転異常症は否定的であり，傍十二指腸ヘルニアなどの内ヘルニアや空腸起始部でのバンド形成などの機械的閉塞を疑い手術を施行した．

　手術所見では，Treitz靱帯に相当する部位で異常に拡張した十二指腸を認めた．回腸間膜背側で腸間膜を貫くように癒着した空腸が閉塞起点を形成し，閉塞起点口側の空腸は著明に拡張していた．腹腔鏡下に拡張した十二指腸の周囲，閉塞起点口側から閉塞起点肛側まで腸間膜の背側を剝離し，屈曲した空腸を上行結腸の右側へ引き出し閉塞を解除した．術後1年経過するが再発を認めていない．

　本症は右傍十二指腸ヘルニアに類似する病態で発生したものと考えられたが，①空腸を跨ぐように走行する回盲部の腸間膜が空腸に癒着して閉塞起点を形成し，その口側と肛側に空腸が存在する形態である点，②ヘルニア囊を形成することなく生理的癒着による異常屈曲を生じている点で，典型的な腸回転異常症の分類には該当せず，特殊型と診断した．

　A 15-year-old boy was admitted to our hospital because of liver dysfunction, electrolyte abnormalities, and weight loss due to vomiting. After admission, bilious vomiting continued despite fasting, and he was referred to our department for suspected upper gastrointestinal obstruction. Computed tomography and an upper gastrointestinal series showed upper jejunal obstruction and the formation of ligament of Treitz and hepatic flexure. This indicated mechanical obstruction due to an internal hernia or band formation. Elective laparoscopic surgery was performed. The operative findings revealed an abnormally expanded duodenum and extremely extended jejunum; afferent and efferent limbs were found to have formed behind the mesentery with physiological adhesion. Laparoscopic division of the adhesions around the duodenum, jejunum, and limbs resolved the obstruction, and no bowel resection was required. At one year after surgery, no recurrence had occurred. The present case was probably caused by an embryological pathogenesis similar to that of right paraduodenal hernia.