トリプレットリピート病モデルマーモセット

　高次脳機能障害を呈する晩発性の神経変性疾患において，脳構造や代謝生理がヒトに類似した霊長類の疾患モデルの開発は，疾患克服への特急券となり得る。筆者らは小型の霊長類であるマーモセットを用いて，ポリグルタミン病モデルを作出することに成功した。このモデルマーモセットは生後3-4か月で神経症状を呈したのち，時間依存的な疾患進行が認められ，生後13か月齢でグリオーシスを伴う顕著なプルキンエ細胞の減少などの小脳病理が認められた。本稿では，ポリグルタミン病モデルマーモセットの作出とその成果を概説する。