9）ヘパリンコファクターH

原理・測定意義

　ヘパリンコファクターⅡは，正常血漿中に約90mg／l存在する分子量66,000の糖蛋白質で，主として肝で合成される．ヘパリンコファクターⅡの阻害特異性は非常に高く，血液凝固因子ではトロンビンのみを阻害する．しかし，反応部位のPl位のアミノ酸残基がロイシンであることから，キモトリプシンやカテプシンGに対しても阻害活性がある．アンチトロンビンと同様にヘパリンコファクターⅡのトロンビン阻害も種々のグリコサミノグリカン（GAG）存在下に著しく（1,000倍以上）促進されるが，アンチトロンビンよりも10倍高濃度のヘパリンを必要とする．しかし，デルマタン硫酸で促進されるのはヘパリンコファクターⅡだけであり，デルマタン硫酸の産生細胞が，血管平滑筋細胞や線維芽細胞であることから，ヘパリンコファクターⅡは，血管内よりも，むしろ血管外の結合組織において機能すると考えられている．デルマタン硫酸のこのような性質はアンチトロンビン共存下でのヘパリンコファクターⅡの特異的な活性測定に利用されている．

　ヘパリンコファクターⅡ欠乏症の最初の報告は，1985年にTranら^1）とSieら²）によってなされた．発端者は，それぞれ中大脳動脈血栓症と深部静脈血栓症を発症しているものの，Tranらの症例^1）では，発端者の家族の1人に血栓性静脈炎の病歴があるほかは，ヘパリンコファクターⅡが同様に低値の家族は，いずれも無症状である．