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Rinsho Kensa Volume 47, Issue 8 （August 2003）

臨床検査 47巻8号（2003年8月発行）

Japanese English

今月の主題プロテアーゼ，プロテアーゼインヒビター

話題

日本人のα1-アンチトリプシン欠損症笠木聡 ¹ , 瀬山邦明 ¹ , 福地義之助 ¹ Satoshi KASAGI ¹ , Kuniaki SEYAMA ¹ , Yoshinosuke FUKUCHI ¹ ¹順天堂大学医学部呼吸器内科キーワード： α1-アンチトリプシン欠損症 , COPD , Siiyama Keyword: α1-アンチトリプシン欠損症 , COPD , Siiyama pp.894-898

発行日 2003年8月15日 Published Date 2003/8/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542101110

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　1．はじめに

　α1 -アンチトリプシン(α1 -AT)欠損症は，若年で慢性閉塞性肺疾患(COPD)を生じる常染色体劣性の遺伝性疾患である．欧米白人では約3,000～6,000人に1人という高い頻度で認められているが，わが国ではわずか19家系が報告されているにすぎない．α1 -AT欠損症によるCOPDは欧米でさえ全COPD患者の約1～2%にすぎないが，その肺胞破壊を生じる分子生物学的，生化学的メカニズムを理解することは，α1 -AT濃度正常の一般高齢者におけるCOPD発症機序を考察するうえで重要である．本稿では，わが国における報告例の分析について述べる．