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Otolaryngology Volume 58, Issue 6 （June 1986）

耳鼻咽喉科 58巻6号（1986年6月発行）

Japanese English

原著

眩暈を主訴としたvan der Hoeve症候群の2症例 Two Cases of van der Hoeve Syndrome with Vertigo 小野寿之 ¹ , 西村秀夫 ¹ , 高田憲 ¹ , 安田範夫 ¹ , 日向誠 ¹ , 橘正芳 ¹ , 上出一朗 ² Toshiyuki Ono ¹ ¹京都府立医科大学耳鼻咽喉科学教室 ²福井医科大学耳鼻咽喉科学教室 ¹Department of Otolaryngology, Kyoto Prefectural University School of Medicine pp.393-396

発行日 1986年6月20日 Published Date 1986/6/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1492210134

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　van der Hoeve症候群は青色強膜，骨脆弱症，難聴を主徴とする症候群でosteogencsis imperfectaとして総称される疾患の一病態とされている。最近のコラーゲン代謝についての研究ではosteogenesis imperfectaの本体は骨形成過程におけるコラーゲンの未熟さに由来する骨化障害により生じるとされている^1）。また本症候群の一症状である難聴はかつて鐙骨底板の固着あるいは鐙骨脚の骨折により生じると考えられてきた。しかし近年耳症状を示す症例の中に感音成分を含む難聴や眩暈を伴う例も報告されてきている^2,3）。今回われわれは難聴と眩暈を伴うvan der Hoeve症候群の2症例，2家系に遭遇し，平衡機能検査を施行しえたので症例を呈示するとともに，本症候群に難聴，眩暈の発来する機序につき若干の検討を加えたので報告する。

　Otoneurological examinations were performed in 2 cases of van der Hoeve syndrome, who complained of hearing loss and vertigo. Both patients presented a moderate combined hearing loss and reduced unilateral caloric response. No central disturbances were demonstrated in these patients by optokinetic pattern test and eye tracking test. It was suggested therefore that the auditory and vestibular disturbances in van der Hoeve syndrome were mainly caused by cochlear and vestibular disorders.