Van der Woude症候群の4例

唇裂･口蓋裂合併Van der Woude症候群患者4例(男児3例、女児1例、4ヵ月～12歳)について検討した。遺伝子検査は家族の同意が得られず遺伝子検査を行わなかったが、Van der Woudeがfull triadとする唇裂･口蓋裂および先天性下口唇瘻を認めたため、本症候群と診断した。4例とも2個の瘻孔を認め、瘻孔および瘻孔間の組織を含めて水平方向の紡錘形デザインで一塊に切除した。3例は口唇･口蓋形成と同時に瘻孔切除を行わなかったが、1例は両親の意向で口唇形成と同時に瘻孔切除した。術後、形態的、異常や合併症はなく、整容的、機能的に良好な結果を得られた。