Van der Hoeve症候群

　青色鞏膜（第1図），伝音難聴（第2図），骨形成不全（第3図）を主徴とする遺伝性疾患。47歳，女性，主訴は難聴と耳鳴。20歳頃より進行性で、妊娠により増悪。その他耳疾患なく骨折もない。中耳にあぶみ骨固着あり，あぶみ骨切除術で聴力回復（第1図）。