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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 51, Issue 5 （September 2023）

Neurological Surgery 脳神経外科 51巻5号（2023年9月発行）

Japanese English

特集臨床脳神経外科医にとってのWHO脳腫瘍分類第5版

Ⅳ 小児脳腫瘍

小児型びまん性悪性グリオーマ Pediatric-Type Diffuse High-Grade Gliomas 棗田学 ¹ Manabu NATSUMEDA ¹ ¹新潟大学脳研究所脳神経外科教室 ¹Department of Neurosurgery, Brain Research Institute, Niigata University キーワード：小児脳腫瘍 , ヒストン , びまん性正中グリオーマ , pediatric brain tumors , histone , diffuse midline glioma Keyword: 小児脳腫瘍 , ヒストン , びまん性正中グリオーマ , pediatric brain tumors , histone , diffuse midline glioma pp.876-883

発行日 2023年9月10日 Published Date 2023/9/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436204829

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

Point

・小児型びまん性悪性グリオーマは，WHO脳腫瘍分類第5版で定義された新しい疾患カテゴリーである．

・診断確定には病理学的検索および遺伝子変異解析のみならず，融合遺伝子解析やメチル化解析が必要な場合がある．

・特にdiffuse midline glioma, H3 K27-alteredは予後不良で，新しい治療法の開発が急務である．

　Pediatric-type diffuse high-grade glioma is a new tumor class defined in the 5^th edition of the WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System（WHO2021）. The class includes the following four tumor types: diffuse midline glioma, H3 K27-altered; diffuse hemispheric glioma, H3 G34-mutant; diffuse pediatric-type high-grade glioma, H3-wildtype and IDH-wildtype; and infant-type hemispheric glioma. Genetic detection of histone H3 mutations as well as detection of fusion genes and even methylation classifiers may be necessary to diagnose these tumors. Therefore, understanding their clinical and radiographical features is vital. Urgent establishment of new treatments is necessary for diffuse midline glioma, H3 K27-altered, as it is associated with very poor prognosis and is generally resistant to temozolomide. In this chapter, we focus on the clinical, radiographical, pathological, and molecular features of pediatric-type diffuse high-grade gliomas and introduce promising new treatments for diffuse midline glioma, H3 K27-altered.