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はじめに
Progrcssive autonomic failure（PAF）は慢性進行性のpandysautonomia（汎自律神経障害）を主徴とする原発性自律神経系統変性疾患であり，chronic pandysautonomiaに属する。PAFはacute pandysautonomiaと並んでpandysautonomiaの最も代表的な疾患といえる。しかし，PAFが自律神経系統変性疾患として初めて認識されるに至ってから，まだ20〜30年しか経過しておらず，その臨床的・病態科学的研究は運動系統変性疾患である筋萎縮性側索硬化症，Parkinson病などに比べて遅れている。
PAFへの臨床的・病態科学的アプローチは，単にその病因・病態を解明するためでなく，未だ厚いベールに包まれている自律神経系の基礎的機構自体を解明していくうえでの大きなヒントをも与えるものと期待される。このような観点から，本稿ではPAFの概念，病理と臨床病型，臨床，病態科学に関し，現在までの筆者らの研究も含めて述べることにする。
Progressive autonomic failure (PAF) is a primary progressive degenerative disease in which the autonomic nervous system is mainly involved. PAF is one of the most representative pandysautonomic disorders, together with acute pandysautonomia.
In this review, we discuss pathology and clinical forms, clinical features, and pathophysiological approaches of PAF, including our studies.
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