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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 22, Issue 3 （June 1978）

神経研究の進歩 22巻3号（1978年6月発行）

Japanese English

特集神経病理（第18回日本神経病理学会学術研究会）

一般演題

広汎な白質病変とKuru斑を伴なった海綿状脳症の1例—とくにKuru斑の微細構造について An autopsy report of spongiform encephalopathy associated with kuru plaque and leukomalacia 大田典也 ¹ , 古賀誠 ¹ , 立石潤 ¹ , 本村暁 ² , 山下順章 ² , 川浪祥子 ² , 小田健一郎 ² , 黒岩義五郎 ² Michiya OHTA ¹ , Makoto KOGA ¹ , Jun TATEISHI ¹ , Satoru MOTOMURA ² , Yoriaki YAMASHITA ² , Sachiko KAWANAMI ² , Kenichiro ODA ² , Yoshigoro KUROIWA ² ¹九州大学医学部脳研究施設神経病理 ²九州大学医学部脳研究施設神経内科 ¹Department of Neuro-pathology, Neurological Institute, Faculty of Medicine, Kyushu University ²Department of Neurology, Neurological Institute, Faculty of Medicine, Kyushu University pp.487-496

発行日 1978年6月10日 Published Date 1978/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431904865

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　Creutzfeldt-Jakob病は臨床および剖検所見に偏位が多く，いまだその分類と原因論に関して統一がみられない^9,19）。神経病変としては灰白質の海綿状態，神経細胞変性と脱落およびアストログリアの反応が基本であり，白質はほとんど侵されない^9,19）。一部の症例に老人斑ないしKuru斑が報告され，ニューギニァのKuru^10）との類似性が論じられ^{1,2,4,7,8,11〜14）}，これは両疾患が動物接種によりtransmissibleであることとともに最近注目されている。さらに，これらの剖検所見に加えて大脳白質の脱落を示す症例がある^6,16）。ここに述べる症例はこれらを満足し，第3例目にあたる。本報告の一部は既報したが^15），ここでは中枢神経病変の詳細とKuru斑の微細構造を詳細に述べ，さらに他の2例のそれらと比較検討した。

　An autopsy study was made in a case of spongiform encephalopathy associated with Kuru plaque and extensive white matter degeneration in the cerebral hemisphere. Clinically, this case first showed rather predominant cerebellar and neuropsychological signs. The patient, 56 year old male at death, showed disorientation, ideational and ideomotor apraxia, incoordination, and rigidity in the upper extremities. He deteriorated rather rapidly in mute and was considered almost as the state of akinetic mutism one and half years of onset. This state was thereafter prolonged for long time of two and half years.