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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 46, Issue 5 （October 2002）

神経研究の進歩 46巻5号（2002年10月発行）

Japanese English

特集ポリグルタミン病の病態機序

ポリグルタミン病と分子シャペロン Polyglutamine diseases and molecular chaperones 木村洋子 ¹ Yoko KIMURA ¹ ¹東京都医学研究機構東京都臨床医学総合研究所腫瘍細胞研究部門 ¹Department of Tumor Cell Biology, The Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science キーワード：ポリグルタミン , 分子シャペロン , 神経変性変異 , アミロイド Keyword: ポリグルタミン , 分子シャペロン , 神経変性変異 , アミロイド pp.697-703

発行日 2002年10月10日 Published Date 2002/10/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431901392

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　ポリグルタミン病は，病因遺伝子産物のコンフォーメーションの変化によって引き起こされるコンフォーメーション病の一つとして認識されるようになってきている。近年，ポリグルタミン病の発症や進行に，細胞内タンパク質の品質管理システムである分子シャペロン系と分解系の分子群が，重要な役割を担っていることを示す報告があい次いでいる。ポリグルタミン病の発症や進行は，ポリグルタミンとこれらの分子群とのバランスによって決められている可能性がある。

Polyglutamine disease is now recognized as one of the conformational, amyloid-related diseases. Conformational changes of expanded polyglutamines seem responsible for causing neurodegeneration and cell death. Recent studies showed that molecular chaperones are effective in suppressing as well as causing the neurodegeneration and cell death. These apparently opposite actions of molecular chaperones suggest that a balance between molecular chaperones and expanded polyglutamine may be important on its pathogenesis.