発生と疾患におけるギャップ結合チャネル

The roie of gap junction membrane channels in development and disorder

ギャップ結合は，一般の膜イオンチャネルとは異なり，低分子物質なら非選択的に膜を通過させる性質を持つチャネルで，各組織の細胞間の接着・支持，物質移動の担い手として機能している。動物発生の早い時期から胚細胞間で発現しており，ギャップ結合の機能を介してコンパートメントが形成され形態形成が進行すると考えられている。神経の初期発生においても脊椎動物の原型であるホヤのモデル発生胚を用いた系で，ギャップ結合蛋白のGFP融合蛋白を強制発現させることにより，ギャップ結合蛋白の生成および作動部位での動態を解析することができる。また，一方でギャップ結合蛋白の異常による疾患が報告されている。神経疾患であるX-linked Charcot-Marie-Tooth病や，感覚器疾患の遺伝性非症候群性感音性難聴，また虚血性心疾患におけるコネキシンの異常などの最近の報告のいくつかを記した。

Gap junction-mediated cell-cell communication (GJC) is a special category of intercellular ionic channels that are poorly ion selective and permeable to molecules with molecular weights less than about 1.5 kDa and sometimes functions as intercellular adhesion element. In most developmental systems, GJC can be detected from very early stages of embryogenesis. As development progresses, however, GJC becomes restricted, forming discrete boundaries to lead to the subdivision of the embryo.