レビー小体病：神経病理学的再評価

Lewy body disease：neuropathological re-evaluation

　レビー小体型痴呆（DLB），パーキンソン病（PD），アルツハイマー病（AD）の剖検例について，レビー病理変化とアルツハイマー病理変化に基づくDLBの病理学的亜型の再分類と，DLBとPDないしADとの病理学的境界を明らかにした。DLBは，筆者らによるレビー病理変化のstagesに基づき，辺縁型と新皮質型に分類され，Braakらによるアルツハイマー病理変化のstagesに基づいて，純粋型，通常型，AD型に分類された。両者の亜型の組み合わせには，レビー病理変化のみならず，アルツハイマー病理変化，黒質の神経細胞脱落，経嗅内野皮質の海綿状態，海馬CA2-3のレビー関連神経突起などの，DLB関連病理所見についても連続性がみられた。PDのレビー病理変化は最も軽いstageⅠ未満であったが，レビー病理変化とDLB関連病理所見に関して，DLBと連続性がみられた。一方，ADもレビー病理変化を示したが，レビー病理変化のstagesを満たさず，DLB関連病理所見に関してもDLBと連続性はなかった。DLBは複数の病理学的亜型よりなるが，共通した基準を持つ疾患単位であり，PDとは連続するが，ADとは病理学的に区別できる。

　We reclassified the pathological subtypes of dementia with Lewy bodies（DLB）based on Lewy pathology and Alzheimer pathology, and clarified the pathological boundary between DLB and Parkinson's disease（PD）or Alzheimer's disease（AD）in autopsied cases. DLB was classified as either limbic type or neocortical type according to Lewy pathology by our staging, and was classified as pure form, common form and AD form according to Alzheimer pathology by Braak staging. These combined subtypes were lined up on a spectrum, not only with Lewy pathology but also with DLB-related pathologies. There were some similarities in both Lewy pathology and DLB-related pathologies between PD and DLB, although Lewy pathology of PD was below the lowest stage. In contrast, Lewy pathology of AD did not meet the stages, and there were scarcely any similarities in DLB-related pathologies between AD and DLB. These findings suggest that DLB is a distinctive pathological entity that continues to PD, but is differentiated from AD.