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BRAIN and NERVE Volume 67, Issue 10 （October 2015）

BRAIN and NERVE 67巻10号（2015年10月発行）

Japanese English

原著

成人発症の結節性硬化症の臨床と脳画像の特徴—幼少時発症例との比較 A Clinical and Radiological Comparison of Adult- and Childhood-onset Tuberous Sclerosis Complex 竹島慎一 ¹ , 原直之 ^1,3 , 姫野隆洋 ^1,4 , 久保智司 ^1,5 , 高松和弘 ¹ , 小林宏光 ² , 田中朗雄 ² , 栗山勝 ¹ Shinichi Takeshima ¹ , Naoyuki Hara ^1,3 , Takahiro Himeno ^1,4 , Satoshi Kubo ^1,5 , Kazuhiro Takamatsu ¹ , Hiromitsu Kobayashi ² , Akio Tanaka ² , Masaru Kuriyama ¹ ¹脳神経センター大田記念病院脳神経内科 ²脳神経センター大田記念病院放射線科 ³広島市民病院神経内科 ⁴大分赤十字病院神経内科 ⁵広島大学脳神経内科 ¹Department of Neurology, Brain Attack Center Ota Memorial Hospital ²Department of Radiology, Brain Attack Center Ota Memorial Hospital ³Department of Neurology, Hiroshima City Hiroshima Citizens Hospital ⁴Department of Neurology, Oita Red Cross Hospital ⁵Hiroshima University Clinical Neuroscience and Therapeutics キーワード：成人結節性硬化症 , 3主徴 , 脳画像 , 皮質結節 , 脳室上衣下結節 , adult-onset tuberous sclerosis complex , trias , brain CT/MRI , cortical tuber , subependymal nodule Keyword: 成人結節性硬化症 , 3主徴 , 脳画像 , 皮質結節 , 脳室上衣下結節 , adult-onset tuberous sclerosis complex , trias , brain CT/MRI , cortical tuber , subependymal nodule pp.1255-1260

発行日 2015年10月1日 Published Date 2015/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416200291

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

結節性硬化症（TSC）の診断基準でdefinitive TSCの11例において，20歳以後の発症6症例（A群）を，臨床的，放射線学的に解析し，20歳前発症の5症例（B群）と比較検討を行った。A群はB群に比較しててんかん発作および初発症状の全般性強直性間代性発作，精神遅滞，顔面血管線維腫は少なく軽症であり，脳画像での大脳皮質下結節，脳室上衣下結節の数も有意に少なかった。放射状大脳白質神経細胞移動線の数には差はなかった。大脳皮質下結節は両群ともに前頭葉に多かった。A群でのてんかん発作および精神遅滞の有無と大脳皮質下結節，脳室上衣下結節の数とは相関しなかった。脳外病変として肺，腎，骨病変が認められたが，A群での特有の病変はなかった。

Abstract

In this study, we assessed 11 patients who were definitively diagnosed with tuberous sclerosis complex (TSC) based on the accepted clinical diagnostic criteria (Roach, 1998). We compared the clinical and radiological findings of six adult-onset TSC cases (group A) and five child-onset TSC cases (group B). The prevalence rates of generalized tonic-clonic convulsions at onset, mental retardation, facial angiofibroma, and epilepsy were lower in group A than in B group. The number of cortical tubers and subependymal nodules on brain magnetic resonance (MR) and computed tomography (CT) images were also lower in group A. The number of cerebral white matter radial migration lines was similar in both groups. Cortical tubers were most frequently observed in the frontal lobe in both groups. The number of cortical tubers and subependymal nodules did not correlate with the presence of epilepsy or mental retardation. Extra-brain lesions in lung, kidney, and bone were recognized in both groups, and no specific lesions were noted in group A.

(Received May 11, 2015; Accepted June 22, 2015; Published October 1, 2015)