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Jibi Inkoka, Tokeibu Geka Volume 66, Issue 4 （April 1994）

耳鼻咽喉科・頭頸部外科 66巻4号（1994年4月発行）

Japanese English

原著

歌舞伎メーキャップ症候群の1症例 Kabuki Make-up Syndrome : A Case Report 馬越智浩 ¹ , 徳増厚二 ² , 籾山安弘 ¹ , 山中盾 ² , 鈴木立俊 ¹ Tomohiro Makoshi ¹ ¹藤沢市民病院耳鼻咽喉科 ²北里大学医学部耳鼻咽喉科学教室 ¹Department of Otohinolalyngologic Fujisawa Municipal Hospilal pp.330-333

発行日 1994年4月20日 Published Date 1994/4/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1411900906

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　はじめに

　歌舞伎メーキャップ症候群は，1981年にNiika-waら^1）およびKurokiら^2）によって報告された先天性奇形症候群で，特異顔貌，骨格異常，皮膚紋理異常，精神発達遅滞，成長障害などを主徴としている。本症候群は種々の合併奇形を有することより各科から報告されており，耳鼻咽喉科領域においても難聴，平衡機能障害，粘膜下口蓋裂の報告^3〜5）がある。今回われわれは，歌舞伎メーキャップ症候群の1症例を経験し神経耳科学的検査を行う機会を得たので報告する。

A 13-year-old girl with Kabuki make up syn-drome presented with mental and physical retarda-tion, submucosal cleft palate, epileptic seizure and had complained of vertigo and hearing disturbance.Deafness of mixed type was noted in both ears. Eyetracking test (ETT) revealed a slight disturbance of smooth pursuit eye movements. Optokinetic nystagmus was markedly depressed, and bilateral canal paresis was found by caloric test. However, high resonance CT scan did not reveal any malfora-tion of the inner ear.

In conclusion, the functional impaiment in the central nervous system and the peripheral end organ in this case were assumed to appear in association with Kabuki make-up syndrome.