先天性真珠腫症例の検討

Primary Cholesteatoma : Report of Thirteen Cases

　はじめに

　先天性真珠腫は，胎生期に迷入した上皮細胞に由来する上皮嚢腫であり，内部に剥脱角化物の堆積を伴っている。しかし，組織学的には後天性真珠腫と全く同一であり，その鑑別には現病歴や手術所見からの判断が重要である。

　Derlacki^1）は先天性真珠腫の診断基準を，1）鼓膜が正常であること，2）中耳感染の既往がないこと，3）胎生期の扁平上皮の迷入または未分化組織の扁平上皮化生によって発生することとしている。しかし，この診断基準の矛盾点を指摘する報告も多い^2,3）。

Thirteen cases with primary cholesteatoma were treated in the past six and half years. Primary cholesteatoma was diagnosed according to Derlacki 's criteria.

Eight patients had history of acute otitis media and/or otitis media with effusion. Eight patientshad a white mass in the middle ear, two had a perforation of the ear drum. Only two patients showed normal ear drum. These results suggest that Derlacki's criteria for diagnosis of primary choles-teatoma has no longer been appropriate, and it should be diagnosed using the criteria as follows ;

1. No acquired chance of grafting of epithelial cells in the middle ear structure.

2. No connection between the ear drum and cholesteatoma.