眼窩に浸潤した慢性リンパ性白血病/小細胞性リンパ腫の2症例

Two cases of orbital chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma

要約　目的：リンパ球由来の悪性疾患のうち，リンパ球増加が主体であれば慢性リンパ性白血病（CLL），リンパ節病変が主体であれば小細胞性リンパ腫（SLL）であるが，同一疾患としてCLL/SLLと診断されることもある。今回筆者らは，眼窩に浸潤したCLL/SLLの2症例を報告する。

症例：症例1：78歳，男性。4年前にCLLと診断されて他院内科にて経過観察中，両下眼瞼皮下に腫瘤を生じたために紹介され受診した。当科初診時にリンパ球数は18,452/μlと高値を示し，画像診断で両眼窩腫瘍と著明な脾腫を認めた。摘出した腫瘍は異型性の乏しい小型リンパ球様細胞が浸潤し，細胞表面マーカーではCD5とCD23がいずれも陽性で，CLL/SLLと診断された。術後2年間腫瘍の再発は認めなかった。症例2：62歳，男性。左上眼瞼腫脹を認めたために当科を紹介され受診した。リンパ球数は8,789/μlで，摘出腫瘍は症例1と同様，小型リンパ球様細胞が浸潤し，CD5とCD23がいずれも陽性で，CLL/SLLと診断された。術後，右眼窩腫瘍の残存と右鎖骨上窩のリンパ節腫脹および脾腫を認めたため，イブルチニブ治療を行って腫瘍はほぼ消失した。

結論：CLL/SLLは，その診断において細胞表面マーカーの検索は有用であった。2症例とも術後は良好な経過を示したことより，CLL/SLLは低悪性度リンパ腫であることが確認された。

Abstract　Purpose：Chronic lymphocytic leukemia（CLL）is characterized by peripheral blood B-cell lymphocytosis and small lymphocytic lymphoma（SLL）is diagnosed on the presence of lymphadenopathy. Both of CLL and SLL are clonal B cell lymphoid malignancies and they are considered the same entity as CLL/SLL. We report the two cases of orbital CLL/SLL.

Cases and Findings：Case 1 was a 78-year old male who was diagnosed as CLL and presented with masses underneath the lower eyelids. Lymphocyte count was 18,452/μl and orbital imaging showed bilateral orbital tumors and the splenomegaly. Histological examination of extracted tumors showed an infiltration of small lymphocytes without atypia that stained positive for CD5 and CD23, consistent with CLL/SLL. Two years after the tumor extraction, no recurrence was observed. Case 2 was 62-year old male referred to us for swelling of the left upper eyelid. Lymphocyte count was 8,789/μl and the extracted tumor showed infiltration of small lymphocytes which were immunopositive for CD5 and CD23. Pathologic diagnosis was CLL/SLL. Since the residual orbital tumor, splenomegaly and the swollen cervical lymph node were detected, ibrutinib was administered and the size of orbital tumor decreased dramatically.

Conclusion：Immuno-phenotyping markers were helpful in the diagnosis of CLL/SLL and the two cases revealed the indolent course of malignant lymphoma.