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Rinsho Ganka Volume 35, Issue 6 （June 1981）

臨床眼科 35巻6号（1981年6月発行）

Japanese English

特集第34回日本臨床眼科学会講演集　（その6）

学会原著

脳回転状網脈絡膜萎縮の成因と治療に関する研究—その3 4症例の臨床所見を中心にして Gyrate atrophy of the choroid and retina 中島久雄 ¹ , 早坂征次 ¹ , 高久容一 ¹ , 塩野貴 ¹ , 渡辺誠一 ¹ , 高橋甚吉 ¹ , 水野勝義 ¹ , 斎藤峻 ² , 大村清 ² , 多田啓也 ² Hisao Nakajima ¹ , Seiji Hayasaka ¹ , Yoichi Takaku ¹ , Takashi Shiono ¹ , Seiichi Watanabe ¹ , Jinkichi Takahashi ¹ , Katsuyoshi Mizuno ¹ , Shun Saito ² , Kiyoshi Omura ² , Keiya Tada ² ¹東北大学医学部眼科学教室 ²東北大学医学部小児科学教室 ¹Department of Ophthalmology, Tohoku University School of Medicine ²Department of Pediatrics, Tohoku University School of Medicine pp.961-968

発行日 1981年6月15日 Published Date 1981/6/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410208372

PDF(15454KB)

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　脳回転状網脈絡膜萎縮のうち既報の3例にさらに1例を加えて臨床的，生化学的に検討した。特異な眼底変化とともに近視・白内障等の合併症，また毛様体所見も加齢とともに進行していた。全例で高オルニチン血症が認められ，同時にornithine ketoacidtransaminaseの欠損ないしは低下が認められた。オルニチン負荷試験とビタミンB₆投与の結果から，プロリン投与療法ないしはビタミンB₆投与療法が本症に有効である可能性が示唆された。

Four cases of gyrate atrophy were investigated clinically and biochemically. Three cases showed chorioretinal atrophy, characterized by spotty cho-roidal atrophy which had tendency to confluent, and which showed hypofluorescent patches bound-ed by a hyperfluorescent line. A 5-year-old boy who initially lacked typical fundus changes but showed hyperornithinemia developed small atrophic patches in the equator 2 years later. Electrophysio-logical responses including ERG and EOG were extinct or subnormal in all cases.