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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 28, Issue 7 （July 1976）

Brain and Nerve 脳と神経 28巻7号（1976年7月発行）

Japanese English

原著

遺伝性原発性アミロイドージスの末梢神経および筋肉の病理所見—アミロイド線維の生成機序について HISTOPATHOLOGICAL CHANGES OF A NERVE AND MUSCLE BIOPSY OF A CASE OF FAMILIAL PRIMARY AMYLOIDOSIS: MECHANISM OF AMYLOID PRODUCTION 弟子丸元紀 ¹ , 宮川太平 ¹ , 住吉司郎 ² , 村山英一 ² , 立津政順 ² Motonori Deshimaru ¹ , Taihei Miyakawa ¹ , Shiro Sumiyoshi ² , Eiichi Murayama ² , Seijun Tatetsu ² ¹熊本大学医学部中毒研究施設神経中毒学部門 ²熊本大学医学部神経精神医学教室 ¹Department of Neurology, Toxicology Institute, Kumamoto University, School of Medicine ²Department of Neuropsychiatry, Kumamoto University, School of Medicine pp.661-666

発行日 1976年7月1日 Published Date 1976/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406203908

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　末梢神経症状を主症状とする遺伝性原発性アミロイドージスには，今日までPortuguese-Japanese家系^1,2）Indiana-Maryland家系^10,13），Iowa家系^24），などが報告されている。これらの症例に関しては臨床症状，腓腹神経の病理組織所見，末梢神経障害の発生病理などの検討が行われている。

　また，アミロイド線維の生成機序については，colla—gen線維との関連性^8,9,19）や血管内皮細胞^5,22），Schwann細胞^5,22），線維芽細胞^5）などの関与についての報告があるが，原因については不明である。

T. I., a male aged 38, had a hereditary primary amyloidosis over four generation in his family history. He had peripheral neuropathy with dis-sociated sensory disturbances in the lower limbs, impotence, gastrointerstial dysfunction and ortho-static hypotention.

N. suralis and M. quadriceps femoralis taken from him were examined by light and electron micro-scopy. N. suralis contained a lot of amyloids re-acting with congo-red in the nerve fibres. Amyloid fibrils were remarkably observed around the blood vessels. They were continuous with the basement membrane of the endotherial cells. A few deposites were observed around the Schwann cell and fibro-blasts. In M. quadriceps femoralis, amyloid like fibrils were noted in the perivascular spaces. Es-pecially, a great deal of amyloid fibrils were con-tinuous with the basement menbranes. From this finding, it might be speculated that the basement membrane may play an important role in the pro-duction of amyloid fibrils.