173．高脂血症と糖尿病を合併した先端巨大症

症例

　20歳の女性で，5年の経過をもつ活動性先端巨大症の患者である．4カ月ほど前から口渇，多飲，多尿の糖尿病症状が発症して入院となった．身長167cm，体重57kgで，理学的に先端巨大症による症状が明らかであった．視野狭窄はなく，眼底ではlipemia retinalisが認められた．トルコ鞍は拡大し，血中成長ホルモン（GH）濃度は80ng/mlと著しく高く，空腹時血糖値も300mg/dlと著明に高値であった．血清は乳び状に白濁し，血清トリグリセライド（TG）値は5,694mg/dl，コレステロール値は493mg/dl，血清を4℃に48時間放置したところ上層にクリーム層の浮上を認め，高脂血症V型と診断された．ヘパリン（10単位/kg体重）静注後のリポ蛋白リパーゼ（LPL）活性はほとんど検出できなかった．

　入院後の経過は図に示すとおりである．インスリンの補充と食事療法とにより，血清TG値は500mg/dl程度に改善されたが，血糖値はラピタード・インスリン48単位を使用しても十分なコントロールがえられなかった．2カ月後に下垂体腫瘍の摘出手術をうけたが，術後もGHの高値は持続した．血糖はインスリンの補充を行わずに良好なコントロールがえられるようになったが，血清脂質についてはなおTG500mg/dl程度の高脂血症が持続した．