アレルギー性肉芽腫性血管炎

はじめに

　結節性動脈周囲炎（以下PN）が初めてKussmaulら^1）により報告されたのは一世紀も前のことであるが，それは一つの明確な疾患単位を有するように考えられていた．しかし，同様な症例がたくさん報告されるにつれ，臨床的にも，病理学的にも古典的PNとは異なった病像をもつものがあることが明らかとなってきた．1951年ChurgとStraussら^2）は，臨床的には発熱，喘息，好酸球増多，皮疹，多臓器に及ぶ致命的な多彩な病像を呈し，病理学的には全身性壊死性血管炎ならびに血管外の肉芽腫性病変（好酸球の浸潤を伴う）を伴う14例を報告し，古典的PNより分離し，これをアレルギー性肉芽腫性血管炎（allergic granulomatosis and angiitis，以下AGA，別名Churg-Strauss Syndrome）と呼んだ．本疾患はPNと診断されることが多く，臨床家の本疾患に対する認識は浅く，またPNとWegener肉芽腫症との移行型あるいはLoeffler症候群とWegener肉芽腫症との移行型とみられる類縁疾患があり，また生前診断がされるのはきわめて少数とされている．