川崎病

概念

　川崎病（または本症と略）は主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の熱性疾患で，その主な症状は，発熱，発疹，眼球結膜充血，口唇口腔粘膜充血，頸部リンパ節腫脹および掌蹠紅斑，硬性浮腫，指先からの落屑を伴う四肢末端の変化である．この主要症状の一つ一つはとくに特徴的とはいえないが，この6つの症状をすべて備えた症例は独特の疾病像を示し，他の小児疾患と容易に区別できるほど特徴的である．しかも，このような臨床像をもった小児では致命率が1〜2％で，剖検例はすべて冠動脈になんらかの病変が証明されているが，主な変化は冠動脈瘤と血栓閉塞である．冠動脈以外の動脈にもしばしば著明な病変をもち，病理組織学的には，欧米で以前から稀に報告されてきた乳児型結節性動脈周囲炎（IPNと略）と区別することができない．この故に，米国の病理学者はIPNと川崎病とは同一疾患と考えているようである．本症の生存例の20％内外に冠動脈瘤の形成が証明されており，小児の心筋梗塞を起こす疾患として，小児循環器の専門家の間にとくに注目されるようになった．本症は本邦に圧倒的に多発しているが，米国をはじめヨーロッパ，アジアなどでも報告されるようになり，日本独特の病気ではないことが判明した．昭和45年より厚生省の本症研究班が発足し，疫学，病理，病因，臨床の総合研究が続行されてきているが，残念ながら未だに原因は不明である．