表皮分化疾患のアップデート

2009年，魚鱗癬の病名，分類を改訂し，国際的に統一されたものを作成するためのIchthyosis Consensus Conferenceが開かれた^1）．当時は遺伝学的検査の普及が不十分であり，国際病名や病型分類は臨床所見を重視しながら，病因，発症メカニズムについての当時の最新の知見が取り入れられた^1）．しかし，一部は病態生理に基づいたものにならざるを得ず，それ以前と比べるとかなり整理された分類ではあったが，一貫した分類法ではなかった．その後，魚鱗癬，魚鱗癬症候群を含めた遺伝性の表皮の分化障害に起因する多くの疾患の病因遺伝子・病因分子が続々と明らかになり，その発症メカニズムが解明されつつあった．