Special Articles 総説
基礎 ジストロフィンの機能
和田 英治
1
1東京医科大学病態生理学分野 講師
キーワード：
デュシェンヌ型筋ジストロフィー
,
ジストロフィン
,
収縮力の伝達
,
運動やトレーニング
,
加齢や寝たきり
Keyword:
デュシェンヌ型筋ジストロフィー
,
ジストロフィン
,
収縮力の伝達
,
運動やトレーニング
,
加齢や寝たきり
pp.13-18
発行日 2022年3月10日
Published Date 2022/3/10
DOI https://doi.org/10.34449/J0119.02.01_0013-0018
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デュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）はジストロフィン（dystrophin）蛋白質の欠損が原因で発症する．ジストロフィンはDMD遺伝子にコードされており，79個のエクソンを含む遺伝子から分子量427kDaの巨大な蛋白質が生成されるが，体内ではさまざまな大きさのジストロフィンアイソフォームが存在する．骨格筋や心筋では全長ジストロフィンが発現しており，細胞膜の保護や筋線維から筋線維への力学的伝達を担う．本稿では，骨格筋の力学的特性を考慮したジストロフィンの機能，さらに運動負荷に対するジストロフィン発現変化について解説する．「KEY WORDS」デュシェンヌ型筋ジストロフィー，ジストロフィン，収縮力の伝達，運動やトレーニング，加齢や寝たきり
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