再生不良性貧血

再生不良性貧血(aplastic anemia：AA)の発症には免疫学的機序が関与していると考えられている。しかし，そのメカニズムの全容はいまだ明らかにされていない。発病後まもないAA患者の大部分が，T細胞を選択的に抑制する抗胸腺細胞グロブリン(anti-thymocyte globulin：ATG)やシクロスポリン(cyclosporine：CsA)を用いた免疫抑制療法によって改善することは，AAの発症にT細胞が深く関与していることを示唆している。おそらく，何らかのきっかけで免疫寛容が破綻し，造血幹細胞自身が有する自己抗原に特異的な細胞傷害性T細胞(cytotoxic Tlymphocyte：CTL)が誘導され，このCTLが造血幹細胞を傷害しているものと考えられる。しかし，AAの発症時にはCTLの標的となる造血幹・前駆細胞自体がすでに枯渇しているため，肝心の自己抗原が同定されていない。そのため，AAの病態研究では，さまざまな視点からT細胞の関わりが検証されてきた。「KEY WORDS」インターフェロンγ，細胞傷害性T細胞，制御性T細胞，PNH型血球，HLAクラスⅠアレル欠失血球