29 Ebstein病・三尖弁異形成

Summary

■Ebstein病は三尖弁の形成異常で，右室が「心房化」し三尖弁逆流を高率に伴う．

■心電図ではP波増高，1度房室ブロック，右脚ブロック，WPW症候群など多彩な異常を呈する．

■心エコーは診断と重症度評価に必須で，三尖弁中隔尖の異常偏位と逆流，右室機能を詳細に評価する．

■胎児・新生児期は重症例で集中治療や外科的介入が必要なことも多い．

■二心室修復には形成可能な三尖弁形態，右室機能，肺血流維持が条件となる．

■三尖弁異形成は三尖弁の異常偏位を認めず，三尖弁逆流や右室流入障害を呈する疾患である．