特徴的な免疫不全症 アトピー性皮膚炎にひそむ免疫不全症

●アトピー性皮膚炎を部分症状とし、鑑別すべき原発性免疫不全症について認識する必要がある。●免疫不全を伴う先天性魚鱗癬であるNetherton症候群は、皮膚バリアの破壊による。●Wiskott-Aldrich症候群と劣性遺伝性高IgE症候群は、細胞骨格リモデリングの異常による。●古典型高IgE症候群はサイトカインシグナルの異常、Omenn症候群はT細胞レパトアの制限による。