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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 294, Issue 9 （August 2025）

医学のあゆみ 294巻9号（2025年8月発行）

Japanese English

第5土曜特集止血・血栓・凝固の最新知見――研究と臨床を繋ぐ

疾患・治療に伴う凝固異常

移植関連血栓性微小血管症 Transplant-associated thrombotic microangiopathy（TA-TMA）池添隆之 ¹ Takayuki IKEZOE ¹ ¹福島県立医科大学医学部血液内科学講座キーワード：造血幹細胞移植 , 移植片対宿主病（GVHD） , 肝類洞閉塞症候群（SOS） , 移植関連血栓性微小血管症（TA-TMA） , 補体阻害薬 Keyword: 造血幹細胞移植 , 移植片対宿主病（GVHD） , 肝類洞閉塞症候群（SOS） , 移植関連血栓性微小血管症（TA-TMA） , 補体阻害薬 pp.838-841

発行日 2025年8月30日 Published Date 2025/8/30

DOI https://doi.org/10.32118/ayu294090838

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　移植関連血栓性微小血管症（TA-TMA）は，主に同種造血幹細胞移植後22～100日を発症の中央値とする，重症化すると極めて致死率の高い合併症である．機械的機序による溶血性貧血，消費性血小板減少と，循環不全に伴う臓器障害，特に腎障害を3主徴とする．抗がん剤，放射線治療，免疫抑制剤，移植片対宿主病（GVHD）など，さまざまな要因で血管内皮細胞が障害を受けることが病態形成の根底にあるとされる．近年，TA-TMA発症に補体経路の活性化の関与を示唆する報告が蓄積されている．2023年に発表された国際統一診断基準には，評価項目のひとつに，終末補体経路の活性化マーカーである可溶性C5b-9が取り入れられた．現時点でTA-TMAに適応のある有効な治療薬はなく，対症療法が中心となる．現在，補体阻害薬の効果と安全性を評価する臨床試験が行われている．