発行日 2005年7月1日
Published Date 2005/7/1
DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2005251865
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ADAMTS13の同定により血栓性微小血管症の病態が飛躍的に解明され,ADAMTS13活性とその自己抗体の測定により,多様なTMAを呈する疾患が区分された.特発性TTPに対する血漿交換療法の有効性が裏付けられた.ADAMTS13に対する自己抗体のためにADAMTS13活性が著減している特発性TTPでは血漿交換が有効であるが,悪性腫瘍や造血幹細胞移植に合併したTTPでは血漿交換が無効な例が多い.小児に典型的な下痢を伴うHUSでは,体液管理を主体とした支持療法が中心で,血漿交換の有効性は確立されていない
©Nankodo Co., Ltd., 2005
