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Internal Medicine Volume 96, Issue 1 （July 2005）

臨床雑誌内科 96巻1号（2005年7月発行）

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【多様化する血液浄化療法　慢性腎不全から神経疾患まで】　アフェレーシス　血栓性微小血管症秋岡祐子 ¹ , 高橋和浩 ¹東京女子医科大学腎小児科キーワード： Metalloproteases , 血液成分除去法 , 血小板凝集 , 血小板減少症 , 血栓症 , 自己抗体 , 腫瘍 , 溶血性尿毒症症候群 , 造血幹細胞移植 , 血栓性微小血管症 , 酵素測定 , ADAMTS13 Protein , 病態生理 Keyword: ADAMTS13 Protein , Blood Component Removal , Autoantibodies , Hemolytic-Uremic Syndrome , Neoplasms , Platelet Aggregation , Thrombocytopenia , Thrombosis , Hematopoietic Stem Cell Transplantation , Metalloproteases , Enzyme Assays , Thrombotic Microangiopathies pp.88-91

発行日 2005年7月1日 Published Date 2005/7/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2005251865

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

ADAMTS13の同定により血栓性微小血管症の病態が飛躍的に解明され,ADAMTS13活性とその自己抗体の測定により,多様なTMAを呈する疾患が区分された.特発性TTPに対する血漿交換療法の有効性が裏付けられた.ADAMTS13に対する自己抗体のためにADAMTS13活性が著減している特発性TTPでは血漿交換が有効であるが,悪性腫瘍や造血幹細胞移植に合併したTTPでは血漿交換が無効な例が多い.小児に典型的な下痢を伴うHUSでは,体液管理を主体とした支持療法が中心で,血漿交換の有効性は確立されていない