フォンタン関連肝疾患

Fontan-associated liver disease

　フォンタン手術後の遠隔期合併症として，フォンタン関連肝疾患（FALD）が知られている．FALDは慢性的なうっ血性肝障害を特徴とし，肝線維化から肝硬変に至る進行性の病態を呈する．また，限局性結節性過形成様病変や肝細胞癌などの結節性病変も引き起こす．その発生頻度は高く，フォンタン手術後30年で約半数の患者が進行肝疾患を発症するとされている．肝硬変発症のリスク因子としては，高年齢でのフォンタン手術施行，女性，心外導管型フォンタン，左心低形成症候群，重度房室弁逆流，高い中心静脈圧などがあげられる．FALDの診断には，肝線維化と結節性病変の評価が重要であり，主な画像診断法として腹部超音波，CT，MRIが用いられる．肝細胞癌の早期発見は生命予後の改善に寄与するため，フォンタン手術後10年を目安に，消化器内科と連携して定期的な画像評価とAFP（α-フェトプロテイン）測定を含む肝細胞癌サーベイランスを開始すべきである．FALDは，フォンタン手術後患者の長期予後に大きな影響を与える合併症であり，適切な評価と管理を行うことで，患者のQOL向上と生命予後の改善が期待できる．