ベーチェット病の自然史ならびに病態理解と治療の進歩

Advances in understanding the natural history, pathophysiology and treatment of Behçet’s disease

　ベーチェット病（BD）は再発性多発性口腔潰瘍を特徴とする全身性の炎症性疾患である．シルクロード沿いで有病率が高く，日本の2022年度の有病率は10万人あたり12.4人であった．BDの診断は口腔潰瘍，皮膚症状，眼症状，外陰部潰瘍などの臨床的基準に基づく．最近，BDの長期臨床経過（自然史）では，疾患活動性が年齢とともに低下し，診断後の症状の有病率も下がることが示された．遺伝的感受性はHLA-B51やその他の分子の多型と関連しており，ERAP1（endoplasmic reticulum aminopeptidase 1）などの遺伝子多型が病態形成に関与している．治療においては炎症の増悪と再発を抑制し，失明などの不可逆的な臓器障害の予防が目標となる．コルヒチン，アプレミラスト，副腎皮質ステロイド，TNF阻害薬などが用いられ，今後の新しい治療法としてIL-1β阻害薬などの有効性が示されている．