二次性心筋症の診断病理

Diagnostic pathology in secondary cardiomyopathy

　循環器領域の実臨床から需要があり，治療と予後評価にいかせる二次性心筋症の病理組織学的所見に焦点を絞る．心筋炎のなかでは，ステロイドや免疫抑制療法が有効な好酸球性，巨細胞性，肉芽腫性，ループス心筋炎の診断は重要であり，心筋炎疑診例での凍結組織を用いた迅速診断は有用である．二次性心筋症の診断には，PAS，diastase PAS（D-PAS），オイルレッドO，酸ホスファターゼなどの特殊染色，グロボトリアオシルセラミド（Gb3），lysosome associated membrane protein 2（lamp 2），adipose triglyceride lipase（ATGL），ペリリピン2（PLIN2），AL-κ，AL-λ，amyloid transthyretin（ATTR），アミロイドA（AA），ジストロフィンⅠ，Ⅱ，Ⅲ，ジストロフィンA，B，programmed death-ligand 1（PD-L1），ユビキチンなどの免疫染色，電顕による検索が酵素補充療法，中鎖脂肪酸療法，補助人工心臓や心臓移植の適応判断において有用である．