身近に潜んでいる二次性心筋症：二次性心筋症はrare diseaseではない

Summary

・二次性心筋症は鑑別が重要である一方で，多彩な疾患が含まれることから診断に苦慮する例が少なくない．

・心アミロイドーシスは二次性心筋症の一つであり，沈着するアミロイド蛋白の種類によって，主に免疫グロブリン軽鎖型とトランスサイレチン型の2病型からなる．

・トランスサイレチン型心アミロイドーシス（ATTR-CM）は遺伝子異常の有無により，野生型と変異型に分類される．

・ATTR-CMの診断には心エコー，ピロリン酸シンチグラフィ，心臓MRIが重要である．

・ATTR-CMのファーストインクラスの治療薬としてtafamidisが承認され，今後さらなる治療の進歩が期待される．