汗孔角化症：明らかになり始めた分子病態

Pathophysiology of porokeratosis

　汗孔角化症（porokeratosis）は，1893年にVittorio Mibelliによって初めて記載された皮膚病で^1），皮膚科の日常の診療において，しばしば診察する機会のある疾患である．いくつかの病型が知られているが，中年～老年期に，四肢を中心にほぼ全身に皮疹が出現するdisseminated superficial actinic porokeratosis（日光表在播種型／播種状表在性光線性汗孔角化症）が，もっとも日常臨床で遭遇する機会が多い（図1）．珍しい病型として，幼少期から身体の一部にBlaschko線に沿った分布を示すlinear porokeratosis（線状汗孔角化症）がある（図2）．その他に表在播種型，掌蹠型などが知られているが，多発するものについてはmultiple porokeratosisとしてまとめる考え方が出てきている．原因遺伝子が明らかになってきたことで，今後，臨床症状と原因遺伝子から病型を再分類していく必要がある．

（「I．汗孔角化症とは何か」より）