汗孔角化症→エリテマトーデスの関連—枠組の構成

　標題をみてとまどわれた方もあるだろう．汗孔角化症→ダリエ病→家族性良性慢性天疱瘡（以下H-H病）→尋常性天疱瘡→紅斑性天疱瘡→エリテマトーデス（以下LE）と書けばおおかたの皮膚科医は納得されると思う．これを1本の軸とし，さらに尋常性天疱瘡より他の天疱瘡群，類天疱瘡，ジューリング皮膚炎，滲出性紅斑を分岐させ，LEより皮膚筋炎，硬皮症，figurate erythemaを分岐させる．これら分岐もfigurateerythemaを除き異論は少ないであろう．

　まず共通点をあげると，汗孔角化症，ダリエ病，H-H病は家族内発生，季節的変動，膿疱の出現をみる．さらに前2者は粘膜疹，中心臍窩（組織学的），毛のう，汗孔の病変がある．異常角化，棘融解は後2者の特徴で，同症との見解もある．汗孔角化症でも異常角化はまれでない．天疱瘡群は書くまでもない．紅斑性天疱瘡とLEとは蝶型紅斑のほか，最近両者に尋常性天疱瘡も含め重症筋無力症，胸腺異常，抗核抗体をみることが明らかになつた^1）．逆に相違点をあげると，汗孔角化症は棘融解を欠きダリエ病と異なる．顔を侵すことは，ダリエ病では普通であるが，成人のH-H病では例外的のみならず，口腔粘膜をも侵さない，尋常性天疱瘡の家族内発生はまれで，予後もH-H病と対照的である．水疱はLEでもみるが基底層の液化変性によるとされ，類天疱瘡などの水疱の発生機序と異なる．本質的な差は，天疱瘡類，LEは自己免疫疾患であり，汗孔角化症，ダリエ病は自己免疫を思わす所見を欠くことである．以上，個々の疾患の間に明確な差異はあるが，相互に関連性をもつことは否定できない．