特集 バリア障害
臨床例
新生児期から経過を観察しえた葉状魚鱗癬の男児例
伊勢 友加里
1
,
根木 治
,
高森 建二
,
須賀 康
1順天堂大学医学部附属浦安病院 皮膚科
キーワード：
Cholecalciferol
,
Petrolatum
,
多剤併用療法
,
経皮投与
,
変異
,
魚鱗癬-葉状
,
配列分析
,
Transglutaminase 1
Keyword:
Administration, Cutaneous
,
Cholecalciferol
,
Drug Therapy, Combination
,
Mutation
,
Petrolatum
,
Sequence Analysis
,
Ichthyosis, Lamellar
,
Transglutaminase 1
pp.861-864
発行日 2017年8月1日
Published Date 2017/8/1
DOI https://doi.org/10.24733/J01268.2017324035
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＜症例のポイント＞常染色体劣性遺伝性先天性魚鱗癬(ARCI)の1つである葉状魚鱗癬(LI)では重症の角層バリア機能の障害がみられる。病因として、トランスグルタミナーゼ1(TGase1)の遺伝子変異が同定された。遺伝性疾患のため角層バリア機能の障害に配慮した外用、内服、スキンケアを終生にわたって行う必要がある。バリア障害を正しく認識することにより、日常生活における患者QOLの向上が期待できる。
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