難治性粘膜皮膚型尋常性天疱瘡

<症例のポイント>粘膜皮膚型尋常性天疱瘡は、デスモソームを構成するデスモグレインであるDsg1およびDsg3に対する自己抗体に起因する自己免疫性水疱症の一型である。尋常性天疱瘡治療において、ステロイド単剤の治療では奏効が得られず、種々の治療の組み合わせが必要な場合を経験した。今回、ステロイドパルス療法、免疫抑制薬、二重濾過膜血漿交換療法(DFPP)、免疫グロブリン大量点滴静注療法(IVIG)の併用療法で著明改善をみた粘膜皮膚型尋常性天疱瘡の1例を報告する。