本邦における先天性爪甲肥厚症 症例報告と全国疫学調査のまとめ

先天性爪甲肥厚症は，常染色体優性の遺伝病で男性にやや多く，爪甲の肥厚と外胚葉系の異常を認める．爪甲の硬化，肥厚，掌蹠の角化，白板症，多汗，四肢の角化性丘疹を伴うものがⅠ型，爪甲の硬化，肥厚，出生歯，多汗を伴うが，白板症がなく，後に多発性毛包囊腫を生じてくるものをⅡ型と定義されている．一般的に多発性毛包囊腫は半球状に隆起した弾性硬の囊腫で，体幹・四肢に多発する．小児では顔面周囲に，成人女性では腋窩を中心に，成人男性では体幹を中心に発生すると報告されている．（「はじめに」より）