色素失調症 皮疹の形成、消褪機序

一部の皮膚疾患では、Blaschko線といわれる特殊な配列に沿って皮疹が分布する。Blaschko線は、神経支配領域の分布とは明らかに異なる複雑な曲線である。本稿では、Blaschko線に沿って皮疹が分布する代表的な遺伝性疾患の一つである色素失調症について、以下の項目を概説した。1)発症頻度、2)臨床症状、3)病理、4)診断、5)病因、6)色素失調症の男性例、7)合併症、8)治療と予後、9)特徴的な皮疹の形成･消褪機序。