胆囊壁の低形成に起因する胆道閉鎖症―Sox17ハプロ不全マウスモデルの解析から―

はじめに

　胆道閉鎖症は，肝外胆管の硬化性胆管炎による閉塞から胆汁うっ滞性肝硬変を生じる原因不明の疾患であり，無治療であれば死に至る。胆道閉鎖症の原因は，肝外胆管の発生異常^1），自己免疫性^2），ウイルス感染^3）および毒素^4）などさまざまな要因が提唱されているが，いまだに解明されていない。当研究室では，胆囊およびそのマスター制御因子であるSOX17（SRY-related HMG box transcription factor 17）の発現低下によるマウス胎仔の胆囊壁の低形成から，周産期に胆道閉鎖症を引き起こすことを見出した。