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Volume 56, Issue 2 （February 2024）

小児外科 56巻2号（2024年2月発行）

Japanese English

特集胆道閉鎖症の研究update

胆囊壁の低形成に起因する胆道閉鎖症―Sox17ハプロ不全マウスモデルの解析から― 宮崎奈々惠 ¹ , 高見尚平 ^2,4 , 上村麻実 ^1,3 , 追木宏宣 ^1,4 , 藤代準 ⁴ , 金井克晃 ¹ Nanae Miyazaki ¹ , Shohei Takami ^2,4 , Mami Uemura ^1,3 , Hironobu Oiki ^1,4 , Jun Fujishiro ⁴ , Yoshiakira Kanai ¹ ¹東京大学農学生命科学研究科獣医解剖学教室 ²日本赤十字社医療センター小児外科 ³東京医科歯科大学実験動物センター ⁴東京大学医学部小児外科 pp.113-116

発行日 2024年2月25日 Published Date 2024/2/25

DOI https://doi.org/10.24479/ps.0000000713

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　胆道閉鎖症は，肝外胆管の硬化性胆管炎による閉塞から胆汁うっ滞性肝硬変を生じる原因不明の疾患であり，無治療であれば死に至る。胆道閉鎖症の原因は，肝外胆管の発生異常^1），自己免疫性^2），ウイルス感染^3）および毒素^4）などさまざまな要因が提唱されているが，いまだに解明されていない。当研究室では，胆囊およびそのマスター制御因子であるSOX17（SRY-related HMG box transcription factor 17）の発現低下によるマウス胎仔の胆囊壁の低形成から，周産期に胆道閉鎖症を引き起こすことを見出した。