小児期発症原発性硬化性胆管炎の病態と肝移植の適応

はじめに

　原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis：PSC）は肝内および肝外胆管の炎症と線維化により胆管の多発性の狭窄と拡張がみられ，肝病理組織では胆管周囲の同心円状の層状線維化（onion-skin fibrosis）を特徴とし，病期の進行とともに肝内胆汁うっ滞をきたし，最終的には胆汁性肝硬変に至る予後不良の疾患である。