原発性硬化性胆管炎

新しい知見

　原発性硬化性胆管炎（PSC）はわが国では比較的まれな疾患とされていたが，近年，内視鏡的逆行性胆道造影の普及に伴い報告例が増えている．診断に有用な特異的な自己抗体はなく，生化学検査では胆汁うっ滞所見を呈する．肝の病理組織学的変化も非特異的な炎症性変化であり，肝生検のみではPSCと診断することはできない．肝生検はPSCの病期と予後の判定に役だつものと考えられている．有効な薬物療法のない現在，欧米では肝不全に移行する症例に対して肝移植が行われている．しかし，PSCはその経過中に胆管癌を10〜15％に合併する．胆管癌合併例は肝移植を行っても予後は極めて不良である．このため，胆管癌の早期診断の重要性が指摘されているが，PSCにしばしば生じる胆管狭窄増悪との鑑別は困難である．画像診断，腫瘍マーカー，胆管擦過細胞診など，多くの検査を組み合わせて診断する必要がある．