脳炎/脳症

はじめに

　急性脳炎（acute encephalitis）は，精神状態の変化と，急性の発熱，けいれん発作，神経学的障害，髄液細胞増多，神経画像や脳波の異常の組み合わせにより定義される^1）。脳炎の原因はさまざまなウイルスを中心とした感染性脳炎と，抗N-methyl-D-aspartate（NMDA）受容体抗体のような抗体が関与する自己免疫性脳炎に大別される。病理像は脳実質の炎症所見を認めるものである。一方，急性脳症（acute encephalopathy）は，病原体の直接浸潤を認めず，病理像は炎症所見を欠く浮腫である。急性脳症の定義として，『小児急性脳症診療ガイドライン2023』では「Japan Coma Scale 20以上（Glasgow Coma Scale 11未満）の意識障害が急性に発症し，24時間以上持続するもの」としており，「ほとんどは感染症の経過中に発症する」^2）。急性脳症は多くの症候群を含む疾患群であり，病態としては代謝異常，全身性の炎症反応（サイトカインストーム），興奮毒性（けいれん重積）の3つの病態が相互に関連し，症候群分類として表のように分類される^2）。臨床的には急性脳炎，脳症の判断は難しく，髄液細胞数増加を認めるものを脳炎，認めないものを脳症としている。