18．リンパ腫（Hodgkinリンパ腫，非Hodgkinリンパ腫）

Hodgkin lymphoma and Non-Hodgkin lymphoma

1　基本病因，発症機序

　リンパ腫は小児悪性腫瘍の約10％を占め，わが国では急性白血病，神経芽腫，脳腫瘍についで4番目に多い疾患である。悪性リンパ腫は，Hodgkinリンパ腫（Hodgkin lymphoma：HL）と非Hodgkinリンパ腫（Non-Hodgkin lymphoma：NHL）に大別される。欧米では両者の発生頻度はほぼ等しいが，わが国ではNHLが約90％を占め，HLは年間新規患者数20例程度と考えられており，非常にまれな疾患である。小児NHLはほとんどが高悪性度であり，Burkittリンパ腫（Burkitt lymphoma：BL），びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma：DLBCL），リンパ芽球性リンパ腫（lymphoblastic lymphoma：LBL），未分化大細胞型リンパ腫（anaplastic large cell lymphoma：ALCL）の4種で90％以上を占める。これ以外に濾胞性リンパ腫，末梢T細胞性リンパ腫，NK/T細胞性リンパ腫などもみられるが，いずれもごくまれであるため本稿では割愛する。HLは二峰性の年齢分布を有し，初期のピークは20代の半ば～後半に起こるため，小児期においては年齢が高くなるにつれ頻度が高くなる。NHLの好発年齢は白血病に比して高く5歳以上であり，とくにT細胞性LBL，DLBCL，ALCLは10～14歳に多い。