十二指腸閉鎖・狭窄

はじめに

　先天性十二指腸閉鎖症・狭窄症は，全消化管閉鎖症・狭窄症の約半数を占め^1），出生6,000～10,000人に1例とされている^2）。閉鎖・狭窄の部位は下行脚に多い。疾患に特有の遺伝子異常はないが，約半数に合併奇形を伴い，家族内発生も報告されている^2）。Down症の合併は約30％と高率である。ほかに先天性心疾患，食道閉鎖や直腸肛門奇形を含む他の消化管奇形，腸回転異常，輪状膵，泌尿生殖器異常などの合併が知られている（表）^3）。十二指腸前門脈，膵管癒合不全，膵・胆管合流異常など，膵・胆道系合併症もみられる^4）。