PFAPA症候群

はじめに

　periodic fever，aphthous stomatitis，pharyngitis，and cervical adenitis（PFAPA）症候群は，1987年にMarshallらによって提唱された自己炎症性疾患であり^1），周期性発熱疾患のひとつでもある。小児期における周期性発熱疾患では最も発症率の高い疾患である。本邦での正確な罹患率はわかっておらず，海外では5万人に1人程度と報告されていたが^2），近年では以前よりも認知が広がっており，一般診療において遭遇しうる頻度の疾患であると考えられる。やや男児に多いが明らかな性差はない。発症年齢は月齢11カ月～4歳頃が多く，年長児や成人での発症もみられる。