ADPKDにおけるミトコンドリア異常と細胞代謝リプログラミング

Mitochondrial abnormality and metabolic reprogramming in ADPKD

はじめに

　近年のマルチオミクス解析の進展とミトコンドリア機能解析の進展により，常染色体顕性多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）は，ポリシスチン1（polycystin1：PC1）による直接的なエネルギー代謝制御の破綻を伴う，「細胞代謝の病気」であるという新たなパラダイムが提示されている。この視点転換は，従来の治療戦略では到達できなかった新たな標的治療の可能性を切り開きつつある。本稿では，ADPKDにおけるミトコンドリア研究の変遷をたどるとともに，最新の分子機序，および代謝リプログラミングを標的とした将来的な治療展望について概説する。